Склеродермия осложнения. Клинические проявления в детском возрасте. Какой врач лечит склеродермию?

Склеродермия: причины, признаки, формы, диагностика, лечение

Все материалы на сайте публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков,
но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Основу развития системной склеродермии (ССД) составляет склеротические и фиброзные поражения соединительной ткани, распространяющиеся на весь организм. Довольно сильно при склеродермии страдает кровеносное русло, поражения сосудов напоминают и синдром Рейно. Безудержный, плохо поддающийся терапевтическим воздействиям фиброз является следствием нарушений в образовании коллагена.

К сожалению, на сегодняшний день нельзя с уверенностью утверждать, что медицина точно знает происхождение болезни, многие случаи так и остаются невыясненными. Однако то, что женский пол во много раз «преуспевает» в этом плане – достоверно известно. В общей популяции больных системным заболеванием под названием «склеродермия» женщины имеют долю в 8-10 раз большую, нежели мужчины. У детей склеродермия занимает второе место по частоте встречаемости среди других коллагенозов, в этой возрастной категории также «преуспевают» девочки.

Лечение ССД сложное, комплексное, направленное на угнетение повышенного образования коллагена, подавление аутоиммунных процессов, а также на восстановление (насколько это возможно) утраченных в результате болезни функциональных способностей отдельных органов и целых систем.

Почему развивается склеродермия?

Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности? Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:

• Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
• Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
• Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
• Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
• Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.

Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия . Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события. Атипичная форма заболевания удлиняет диагностический поиск, поскольку на первых этапах подозрения нередко падают на другую, похожую по симптоматике, патологию.

Бляшечная и генерализованная

Поражения кожных покровов весьма свойственны для имеющей обширный спектр симптомов склеродермии. Однако кожные изменения не всегда одинаковы по характеру, развитию и распространению, что дает основание выделить формы болезни:

Кроме перечисленных кожных проявлений, которые являются наиболее частыми, при склеродермии возможны и другие поражения кожи:

• Диффузная гиперпигментация, как при болезни Аддисона;
• Ксероз (общая повышенная сухость всех кожных покровов);
• Гипотрихоз (тонкие выпадающие волосы);
• Развитие кальциноза в местах поражения (синдром Тибьержа-Вейссенбаха);
• В иных случаях возможно формирование сухой .

Кроме жалоб на поражение кожи, на ранней стадии болезни пациенты нередко отмечают, что появились проблемы с глотанием (поперхивания) и слизистыми (снижение количества слюны в ротовой полости, потеря способности плакать слезами), а признаки синдрома Рейно, взяв свое начало в пальцах рук, перекинулись на кисти, стопы, даже губы и язык (онемение).

Склеродермия, отличаясь обилием симптомов и проявлений, все же подчеркивает свой генерализованный характер, поэтому рассчитывать только на бляшечную форму с поражением отдельных участков кожи, не очень-то приходиться. Так или иначе, но втянутыми в патологический процесс, в конечном итоге, оказываются практически все органы и системы.

Диагноз по внешнему виду и жалобам больного

Поставить диагноз в самом начале развития болезни бывает довольно сложно, поскольку на первых порах симптоматика очень сильно напоминает другие патологические состояния. Похожие признаки имеет , ревматоидный артрит, дерматомиозит. Наличие одного – единственного симптома вообще дает очень слабую ориентацию в отношении коллагенозов, поэтому нередко воспринимается как болезнь сердца, легких или еще какая-нибудь патология.

проявления системной склеродермии

В начале диагностического поиска заподозрить ССД помогает характерный для данной патологии портрет больного, на котором явно прослеживается преимущественное поражение кожных покровов и слизистых:

1. Отек, уплотнение кожи, атрофия, которая наибольшую выраженность имеет в области лица и кистей;
2. Трофические изменения (кожные покровы теряют пигмент, становится выраженным сосудистый рисунок, появляются телеангиэктазии);
3. Сыпь (гнойничковая), болезненные язвочки;
4. Уплотненная кожа в складку практически не собирается;
5. Лицо приобретает маскообразное выражение, мимика существенно обедняется;
6. Губы становятся тонкими, обрамляются радиально расположенными морщинами;
7. Больной старается лишний раз не открывать рот, поскольку испытывает затруднения при выполнении подобной работы (симптом «кисета»);
8. Слизистые ротовой полости и глаз сухие.

Кроме этого, уже на начальной стадии болезни обращают на себя внимание вазоспастические расстройства (синдром Рейно), которые, помимо отражения на коже лица и губ, легко определяются по потерявшим естественный цвет кистям и стопам, последние становятся абсолютно белыми.

По мере своего развития, болезнь захватывает все новые области, вовлекая в процесс внутренние органы:

• Изменяется форма суставов, развивается синовит с характерными симптомами и довольно интенсивной болезненностью, нарушающей функцию суставов, а также истинный склеродермический полиартрит со свойственными ему изменениями (экссудативно-пролиферативные или фиброзно-индуративные);
• Разрастание межмышечной соединительной ткани ведет к поражению всего мышечного аппарата, развивается фиброзный миозит, нарушающий функциональную деятельность мускулатуры;
• За счет потери мышечной массы отмечается заметное снижение веса пациента;
• Уплотнения, которые на R-грамме расцениваются как кальцинозы, дают довольно сильные болезненные ощущения (чаще всего соли кальция предпочитают задерживаться в мягких тканях пальцев рук);
• С формированием «склеродермической кисти» развивается склеродактилия: пальцы пациента укорачиваются, кончики истончаются, ногти деформируются, рука становится похожей на «птичью лапу» (так ее и называют);
• Постепенно начинают проявляться страдания органов пищеварения: пищевода, желудка, 12-перстной кишки, поэтому такие диагнозы, как эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания, встречаются часто при системной склеродермии;
• Следствием патологического процесса, инициированного развитием системной склеродермии, является также поражение органов дыхательной системы, что чаще всего проявляется пневмонитом, который может иметь разные варианты течения (острый или хронический). При обследовании больного в таких случаях выявляют эмфизему легких и двусторонний базальный пневмосклероз;
• Ведущее место среди поражений внутренних органов занимает сердце ( , увеличение сердца, мерцательная аритмия, формирование ). Безусловно, развитие патологических изменений в значительной степени влияет и на течение болезни, и на ее исход;
• Почки также не остаются в стороне от захватившего организм патологического процесса и реагируют развитием гломерулонефрита (очагового или диффузного);
• С поражением сосудов микроциркуляторного русла (склеродермическая ангиопатия) связаны и кровоизлияния с некрозом в тканях пальцев, и телеангиэктазии, и, конечно, неоднократно упомянутый выше синдром Рейно;
• Поражения сосудистых стенок, фиброзно-дистрофические изменения, которые дают клинические проявления полиневрита (расстройство рефлексов и чувствительности), рано или поздно сказываются на деятельности центральной нервной системы, то есть, в результате – она поражается тоже.

Таким образом, очевидно, что патологические изменения, характерные ССД, не оставляют здоровым ни один жизненно важный орган. Кроме перечисленных, отмечаются поражения других органов, например, печени с развитием билиарного цирроза или фиброз щитовидной железы, поэтому понятно отношение самих больных к своему состоянию, когда они говорят: «У меня болит все – сердце, почки, легкие…».

Лечение ССД

Лечение системной склеродермии, как отмечалось выше, должно быть комплексным, иначе качество жизни пациента будет желать лучшего. Терапевтические меры при ССД направлены на подавление избыточной продукции коллагена, угнетение активности образуемых в организме иммунных комплексов, повреждающих кровеносные сосуды, а также (по возможности) приведение в норму (или хотя бы повышение работоспособности) пострадавших органов и систем.

Склеродерма диагностируется на основании клинических симптомов. Проводится также анализ крови, который обнаруживает воспаление, антитела и ревматоидный фактор. Биопсия пораженной кожи проводится для коррекции диагноза. Местную склеродерму обрабатывают глюкокортикостероидами, ихтиоловыми мазями, тканевым массажем и теплыми ваннами. В более тяжелом случае даются феноксиметилпренициллин, бензилпенициллин или фенитоиновые таблетки, метотрексат.

Иммуномодуляторы используются для лечения системного склероза. Важные питательные свойства, массажи, теплые ванны. Это системное заболевание соединительной ткани, которое проявляется в коллагене за счет чрезмерного производства, упрочнения кожи и органов. Системный склероз поражает 0, 01% населения. Болезни в Литве чаще встречаются у женщин, чем мужчин. Значительные эффекты химических веществ, особенно винилхлорида и эпоксидной смолы. Предполагается, что генетическая предрасположенность является основным фактором развития этой болезни.

Антифиброзное лечение

Основным препаратом, выполняющим задачу подавления развития фиброза, является D-пеницилламин — он разрушает коллаген и угнетает его излишнее образование.

Пеницилламин (купренил, артамин) оказывает влияние на разные звенья системы иммунитета. Доза, способная обеспечить лечебный эффект, составляет 250 – 500 мг в сутки, однако все не так просто.

Препарат назначается в индивидуальном порядке по схеме: первые 2 недели пациент «привыкает» к лекарству и принимает его, кстати, только на голодный желудок, по 150 – 200 мг/сут, затем каждые 14 дней доза увеличивается на 300 мг/сут и через 2,5 – 3 месяца достигает своих максимальных значений (1500 – 1800 мг/сут), которые остаются на таком уровне еще 2 месяца, затем в том же порядке она снижается до поддерживающей дозы (300 – 600 мг/сут), которую пациент будет принимать 2 – 3 года.

При лечении D-пеницилламином нужно иметь в виду побочное действие препарата (проблемы с желудком, аутоиммунные реакции, кожная сыпь, падение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в ОАК), которое требует пересмотра дозировок, а в некоторых случаях (протеинурия) – полной его отмены. Анализ крови и мочи при проведении антифиброзной терапии производится каждые 2 недели – первые полгода, а затем – раз в месяц.

Противовоспалительное лечение

Противовоспалительная терапия обычно начинается с применения НПВП — нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак, кетопрофен, нимесулид, ибупрофен). Позитивного действия можно ожидать от применения при кожной форме и поражении суставов димексида (аппликации).

Гормонотерапия используется в начальной стадии процесса, также на более поздних этапах болезни в случае выраженной воспалительной реакции. Гормональные препараты ни в коей мере не оказывают влияния на развитие фиброза, но в высоких дозах могут приводить к поражению почек, поэтому с гормонами следует проявлять осторожность. Между тем, низкие дозы преднизолона в сочетании с цитостатиками, приносящими иммуносупрессивный эффект, успешно применяют при поражении органов дыхания.

Антибактериальные препараты (полусинтетические пенициллины, макролиды, фторхинолоны) применяют при поражении нижних отделов ЖКТ (кишечник), при этом антибиотики меняют каждый месяц (с целью предупреждения формирования устойчивости микроорганизмов к препаратам). Для защиты верхних отделов ЖКТ, помимо дробного питания, пациенту назначают прокинетики (метоклопрамид, домперидон), ингибиторы протонной помпы (омепразол).

В случае хронического течения полезным будет назначение аминохолиновых лекарственных средств, например, делагила.

Сосудистые препараты

Сосудорасширяющие препараты назначают для уменьшения проявлений синдрома Рейно, улучшения реологических свойств крови и нормализации кровообращения в микроциркуляторном русле. Довольно популярными на сегодняшний день в этом плане признаны антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, амлодипин, дилтиазем и др.), среди которых, наверное, самым назначаемым является нифедипин, который значительно уменьшает частоту и длительность эпизодов синдрома Рейно , однако нередко дает побочные эффекты в виде головной боли, головокружения, покраснения кожных покровов лица, тахикардии, отечности ног.

Пролонгированные формы нифедипин а (кардипин ретард, кальцигард ретард) отличается от своего предшественника способностью поддерживать более-менее постоянную концентрацию (собственную) и за счет этого препятствовать снижению артериального давления после приема.

Если у пациента обнаружена индивидуальная непереносимость антагонистов кальция или противопоказания к ним — назначаются сосудорасширяющие лекарственные средства из группы α-адреноблокаторов (празозин, дигидроэрготамин, ницерголин).

Включение в терапию антиагрегантов (аспирин) и антикоагулянтнов (варфарин, гепарин) заметно повышает эффективность проводимых лечебных мероприятий.

При отсутствии выраженных изменений со стороны внутренних органов (хроническое течение) пациенту может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение (сероводородные и радоновые ванны), при синдроме Рейно – сосудорасширяющие средства (компламин, никотиновая кислота), при значительном поражении кожи – ферментотерапия (лидаза в инъекциях и электрофорез).

Склеродермия у детей

У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно. У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).

Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.

Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:

• Появление синдрома Рейно и его длительное присутствие (от 2 месяцев до 4 лет);
• Онемение рук, лица и других частей тела;
• Скованность в пальцах рук, изменение их формы;
• Чувство дискомфорта в других суставах;
• Не имеющая причин субфебрильная лихорадка;
• «Необоснованное» снижение веса тела;
• Появление телеангиэктазий, кальцификатов;
• Нарушение функциональной деятельности желудочно-кишечного тракта по причине морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, упорные запоры), заболевания сердца (перикардит, миокардит).

Основное лечение склеродермии у детей сводится к применению препаратов, действующих местно (димексид, гепариновая мазь) и назначению иной раз антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако прогрессирование процесса не может остановить подобная терапия, поэтому в таких случаях назначают глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).

Если «замаячила» такая болезнь

Прогноз системной склеродермии, в основном, определяет вариант течения болезни и стадия патологического процесса, однако известно: чем больше времени проходит от появления первых симптомов до стадии развернутой клинической картины, тем дольше и лучше проживет пациент. В связи с тем, что данную болезнь все-таки трудно назвать безобидной, возможно, людям, которым может угрожать подобная патология, следует заняться ее профилактикой? Например, в первую очередь врачи рекомендуют уделить больше внимания своему здоровью пациентам, имеющим склонность к вазоспастическим реакциям, кожную форму склеродермии (чтобы болезнь как можно дольше не продвигалась вперед), а также здоровым людям, входящим в группу риска (случаи заболевания соединительной ткани в семье).

Рекомендации читателям интернет-журнала СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
Внимание! Мы не являемся "клиникой" и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также обращаем внимание, что полностью безопасное лечение "по интернету", без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к специалистам.

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы →

Вы можете увеличить сумму, если ваш вопрос сложный, требует глубокого рассмотрения и/или объемного ответа (напр. подробная расшифровка анализов и т.п.).

Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓

В конце вопроса не забудьте указать код платежа!
(иначе Вас не смогут идентифицировать)
Оплаченные вопросы обычно обрабатываются в пределах 48 часов

Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

Системная склеродермия - это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией. В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Симптомы системной склеродермии

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты - это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью. При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается. Создается препятствия току крови, и как следствие, образуются тромбы. Такие изменения сосудов приводят к нарушению нормального кровоснабжения тканей и развитию ишемических процессов.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.
При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного - двух лет от начала заболевания. При этом варианте очень быстро появляется постоянно высокая температура тела, потеря массы тела. Смертность больных при остром быстропрогрессирующем варианте высокая.

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов. Данные проявления могут быть изолированными на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук. В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей. При этом кожа на лице становится плотной и неподвижной, за счет её натяжения формируются кисетообразные морщины вокруг рта, лицо приобретает сходство с маской.

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Сосудистые нарушения являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно). При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук. Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев. При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

Поражение суставов проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава. При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий. Для системной склеродермии характерно уплотнение мышц, а также их атрофия. Заболевание костей проявляется остеолизом (разрушением) костей пальцев с укорочением фаланги.

Остеолиз дистальных фаланг пальцев

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник . В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи. Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода. Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов. В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Поражение легких в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия. Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью. Нередко тромбоз легочных сосудов и острая правожелудочковая недостаточность становится причиной смерти больных.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности. Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии. Аритмии являются главной причиной внезапной смерти у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических. А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

В основе поражения почек лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек. При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии. Для хронического варианта склеродермии свойственно умеренно выраженное изменение почек, которое долгое время остается бессимптомным.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:
- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
• «Малые» критерии:
- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
- двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации. Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма. Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Поделитесь статьей с друзьями:

Похожие статьи

• 

  Цитаты Ошо Рассуждение на тему что значит быть человеком
• 

  Сочинение о шерлоке холмсе
• 

  Подснежник - сообщение о растении из красной книги Какое место занимает подснежник в моей жизни